Neuropsychomotor development and functional skills in preschool children with liver diseases / Desenvolvimento neuropsicomotor e habilidades funcionais em pré-escolares com doenças hepáticas

Abstract Introduction Children with chronic liver diseases are exposed to biological and/or environmental risk factors that can compromise their neuromotor acquisition and development of functional skills. Objective To describe the neuropsychomotor development (NPMD) and functional skills of children with chronic liver diseases. Methods Cross-sectional, descriptive and exploratory study carried out with children up to 6 years old who were selected at a reference hospital in the state of Bahia, Brazil, from November 2019 to March 2020. Children in outpatient care with clinical, laboratory and histological diagnosis compatible with chronic liver disease were considered eligible. The instrument for assessing neuropsychomotor development was Denver II. Functional skills were obtained by applying the Pediatric Evaluation of Disability Inventory computer-adaptive test (PEDI-CAT) to parents or primary caregivers, Speedy version (Speedy-CAT). Results Of the 34 children with chronic liver disease, 52.9% were female, aged between 4 and 6 years (64%). The results of the Denver II test showed that 68.7% (22/32) of the sample were at risk for NPMD. In the PEDI-CAT, the scores of children with liver disease at risk for NPMD were 60.7 ± 9.1 in the daily activity domains, 57.6 ± 11.8 in mobility and 48.3 ± 6.2 in the social/cognitive domains. Conclusion Children with chronic liver disease are at risk for NPMD, although not presenting impaired functional skills when evaluated by the PEDI-CAT.

Resumo Introdução Crianças com doenças hepáticas crônicas são expostas a fatores de risco biológicos e/ou ambientais que podem comprometer suas aquisições neuromotoras e o desenvolvimento de suas habilidades funcionais. Objetivo Descrever o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e habilidades funcionais de crianças com doenças hepáticas crônicas. Métodos Estudo seccional, descritivo e exploratório realizado com crianças de até 6 anos, que foram selecionadas em um hospital de referência do estado da Bahia, Brasil, no período de novembro de 2019 a março de 2020. Foram consideradas elegíveis para o estudo crianças em atendimento ambulatorial, com diagnóstico clínico, laboratorial e histológico compatíveis com doença hepática crônica. O instrumento de avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor foi o Denver II. As habilidades funcionais foram obtidas pela aplicação do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade Testagem Computadorizada Adaptativa (PEDI-CAT) aos pais ou cuidadores principais, versão rápida (Speedy-CAT). Resultados Das 34 crianças com hepatopatias crônicas, 52,9% eram do sexo feminino, com idade entre 4 e 6 anos (64%). Os resultados do teste de Denver II demonstraram que 68,7% (22/32) da amostra apresentaram risco para DNPM. No PEDI-CAT, os escores das crianças hepatopatas com risco para DNPM foram de 60,7 ± 9,1 nos domínios atividade diária, 57,6 ± 11,8 em mobilidade e 48,3 ± 6,2 em social/cognitivo. Conclusão Crianças com hepatopatias crônicas apresentam risco para DNPM, apesar de não possuírem comprometimento de suas habilidades funcionais quando avaliadas pelo PEDI-CAT.

Insuficiência hepática crônica agudizada está independentemente associada com menor sobrevida em pacientes com peritonite bacteriana espontânea / Acute-on-chronic liver failure is independently associated with lower survival in patients with spontaneous bacterial peritonitis

ABSTRACT BACKGROUND: Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) is a decompensation of cirrhosis with an in-hospital mortality ranging from 20% to 40%. OBJECTIVE: The purpose of this study is to analyze if EASL-CLIF definition of acute-on-chronic liver failure (ACLF) is able to predict mortality in cirrhotic patients with SBP. METHODS: Historical cohort study conducted in a public tertiary care teaching hospital. Data from medical records from January 2009 to July 2016 were obtained by searching the hospital electronic database for samples of ascites collected in the period. Electronic and physical medical records were analyzed and patients were included if they were over 18-years old, with cirrhosis and an ascites fluid compatible with SBP: 69 patients were included. Liver-specific scores were calculated and Kaplan-Meier survival analysis was used for univariate analysis and a stepwise approach to the Cox regression for multivariate analysis. RESULTS: All cause mortality was 44%, 56.5% and 74% for 28-, 90- and 365-day, respectively. The prevalence of ACLF was 58%. Of these, 65% grade 1, 17.5% grade 2 and 17.5% grade 3. In multivariate analysis, the use of proton-pump inhi­bitors, alanine transaminase lower than 40 U/L, hemoglobin higher than 9 g/dL, absence of ACLF and lower CLIF-SOFA and MELD scores were independently associated with higher survival for both 28- and 90-day interval. CONCLUSION: The presence of ACLF and higher CLIF-SOFA scores were independently associated with higher 28- and 90-day mortality in cirrhotic patients admitted due to SBP.

RESUMO CONTEXTO: A peritonite bacteriana espontânea (PBE) é uma descompensação da cirrose com uma mortalidade intra-hospitalar de 20% a 40%. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é analisar se a definição de insuficiência hepática crônica agudizada (IHCA) como definido pelo consórcio EASL-CLIF é capaz de predizer mortalidade em pacientes cirróticos com PBE. MÉTODOS: Coorte histórica conduzida em um hospital de ensino público terciário. Foram obtidos dados de prontuários médicos de janeiro de 2009 até julho de 2016, buscando no banco de dados eletrônico do hospital por todas as amostras de ascite coletadas no período. Prontuários eletrônicos e físicos foram analisados e os pacientes com mais de 18 anos com cirrose e líquido de ascite compatível com PBE foram incluídos. Foram incluídos 69 pacientes. Escores específicos para o fígado foram calculados e a análise de sobrevida de Kaplan-Meier foi utilizada para a análise univariada, e uma abordagem progressiva para a regressão logística de Cox foi usada para a análise multivariada. RESULTADOS: A mortalidade por todas as causas foi 44%, 56,5% e 74% para 28-, 90- e 365-dias, respectivamente. A prevalência de IHCA foi de 58%. Desses, 65% grau 1, 17,5% grau 2 e 17,5% grau 3. Na análise multivariada, o uso de inibidores da bomba de prótons, alanina transaminase menor que 40 U/L, hemoglobina acima de 9 g/dL, ausência de IHCA e menores valores dos escores CLIF-SOFA e MELD foram independentemente associados com maior sobrevida para ambos intervalos de 28- e 90-dias. CONCLUSÃO: A presença de IHCA e maiores valores de CLIF-SOFA foram independentemente associados em maior mortalidade para pacientes cirróticos admitidos por PBE no intervalo de 28- e 90-dias.

Enfermedades hepáticas y su relación con hiperglicemia / The relationship between liver diseases and hyperglycemia

La Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2) y las enfermedades crónicas del hígado(ECH), definida para esta revisión como cualquier alteración funcional o estructural de este órgano, desde inflamación hasta fibrosis, son patologías que frecuentemente se asocian, y su coexistencia se relaciona con peor pronóstico y mayores complicaciones de ambas entidades. El objetivo de este artículo es describir la relación entre hiperglicemia y enfermedades del hígado, sus procesos fisiopatológicos comunes y tratamiento, distinguiendo las patologías más relevantes, entre ellas la Diabetes Hepatogénica (DH), la enfermedad hepática por Virus Hepatitis C (VHC) y la Enfermedad Hepática Grasa No Alcohólica (EHGNA). La DH es aquella diagnosticada en pacientes con cirrosis asociada a insuficiencia hepática, sin antecedentes previos de alteración de la glicemia. En la actualidad el diagnóstico se realiza en etapas tardías de la enfermedad. El VHC tiene un efecto diabetogénico conocido. Algunas terapias antivirales usadas para VHC evidencian mejoría de las alteraciones metabólicas al lograr respuestas virológicas sostenidas. En DM2, la EHGNA es frecuente, con mayor incidencia de fibrosis, hepatocarcinoma (HCC) y riesgo cardiovascular (RCV). Es necesario realizar una pesquisa e intervención precoz de EHGNA a los pacientes con DM2. En el manejo de éstos, la baja de peso ha demostrado ser efectiva en el control glicémico y en la mejoría histológica. Dentro de las terapias antidiabéticas, además del uso de metformina, debería considerarse aquellas que han demostrado a la fecha beneficios en EHGNA, como son tiazolidinedionas (pioglitazona) y/o análogos de GLP-1 (liraglutide) y optimizar el control de otros factores de RCV.

Type 2 Diabetes Mellitus (DM2) and chronic liver diseases (CLD) defined in this revision as any functional or structural alteration in the organ, covering from inflammation to fibrosis, are pathologies that are frequently associated, and when found together are related to worse prognosis and higher complications in both conditions. The objective of this article is to describe the relationship between hyperglycemia and liver diseases, their common physio-pathological processes and treatments, identifying the most important pathologies, including Hepatogenic Diabetes (HD), Hepatitis C Virus (HCV) liver disease and Non-Alcoholic Fatty Liver Disease (NAFLD). Hepatogenic diabetes (HD) is diagnosed in patients with liver failure associated to cirrhosis with no previous record of impaired glycemia. Currently, diagnosis is made during the late stages of the disease. Hepatitis C virus (HCV) has a known diabetogenic effect. Some antiviral therapies used for HCV show improvement in metabolic alterations by achieving sustained virological responses. Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) in DM2 patients is common, presenting higher risk for fibrosis, hepatocellular carcinoma (HCC) and increased cardiovascular risk (CVR). Early screening and interventions for NAFLD in DM patients are necessary. Weight loss has been shown to be effective in glycemic control and histological improvement. Anti-diabetic therapies, in addition to the use of metformin, should consider therapies that have shown benefits for managing NAFLD, such as thiazolidinedione (pioglitazones) and/or aGLP-1 (Liraglutide), and optimally controlling other cardiovascular risk (CVR) factors.

The impact of the meld score on liver transplant allocation and results: an integrative review / Impacto do escore meld na alocação de fígado e nos resultados dos transplantes hepáticos: uma revisão integrativa

ABSTRACT Introduction: Liver transplantation is intended to increase the survival of patients with chronic liver disease in terminal phase, as well as improved quality of life. Since the first transplant until today many changes have occurred in the organ allocation system. Objective: To review the literature on the Model for End-stage Liver Disease (MELD) and analyze its correlation with survival after liver transplantation. Method: An integrative literature review in Lilacs, SciELO, and Pubmed in October 2015, was realized. Were included eight studies related to the MELD score and its impact on liver transplant. Results: There was predominance of transplants in male between 45-55 y. The main indications were hepatitis C, hepatocellular carcinoma and alcoholic cirrhosis. The most important factors post-surgery were related to the MELD score, the recipient age, expanded donor criteria and hemotransfusion. Conclusion: The MELD system reduced the death rate in patients waiting for a liver transplant. However, this score by itself is not a good predictor of survival after liver transplantation.

RESUMO Introdução: O transplante de fígado tem como finalidade o aumento da sobrevida dos pacientes com doença hepática crônica em fase terminal, além de melhora na qualidade de vida. Desde o primeiro transplante até os dias atuais, muitas mudanças ocorreram no sistema de alocação de órgãos. Objetivo: Analisar o conhecimento produzido sobre o Model for End-stage Liver Disease (MELD) e a sua relação com a sobrevida no pós-transplante de fígado. Método: Realizou-se revisão integrativa nas bases de dados Lilacs, SciELO e Pubmed no mês de outubro de 2015. A amostra contou com oito estudos relacionando o escore MELD e o seu impacto no transplante de fígado. Resultados: Houve predomínio dos transplantes realizados em homens e faixa etária entre 45-55 anos. Como principais indicações tem-se hepatite C, hepatocarcinoma e cirrose por álcool. Os fatores que tiveram maior impacto no pós-operatório estão associados ao alto valor do MELD, idade do receptor, critérios expandidos do doador e hemotransfusão. Conclusão: O sistema MELD reduziu a mortalidade na fila de espera, mas isoladamente não é um bom preditor de sobrevivência no pós-transplante de fígado.

An analysis of tacrolimus-related complications in the first 30 days after liver transplantation

OBJECTIVES: Orthotopic liver transplantation has improved survival in patients with end-stage liver disease; however, therapeutic strategies that achieve ideal immunosuppression and avoid early complications are lacking. To correlate the dose and level of Tacrolimus with early complications, e.g., rejection, infection and renal impairment, after liver transplantation. From November 2011 to May 2013, 44 adult liver transplant recipients were studied in this retrospective comparative study. RESULTS: The most frequent indication for liver transplantation was hepatitis C cirrhosis (47.7%), with a higher prevalence observed in male patients (68.18%). The ages of the subjects ranged from 19-71 and the median age was 55.5 years. The mean length of the hospital stay was 16.1±9.32 days and the mean Model for End-stage Liver Disease score was 26.18±4.28. There were five cases of acute cellular rejection (11.37%) and 16 cases of infection (36.37%). The blood samples that were collected and analyzed over time showed a significant correlation between the Tacrolimus blood level and the deterioration of glomerular filtration rate and serum creatinine (p<0.05). Patients with infections had a higher serum level of Tacrolimus (p = 0.012). The dose and presence of rejection were significantly different (p = 0.048) and the mean glomerular filtration rate was impaired in patients who underwent rejection compared with patients who did not undergo rejection (p = 0.0084). CONCLUSION: Blood Tacrolimus levels greater than 10 ng/ml were correlated with impaired renal function. Doses greater than 0.15 mg/kg/day were associated with the prevention of acute cellular rejection but predisposed patients to infectious disease. .

Escore RIFLE e mortalidade em pacientes gravemente enfermos / RIFLE score and mortality in critically ill patients

JUSTIFICATIVA E OBJETIVO: Embora a classificação do escore RIFLE seja associada à mortalidade, esse escore foi pouco avaliado em estudos prospectivos. O objetivo deste estudo foi analisar prospectivamente a associação entre o RIFLE e a mortalidade em paciente gravemente enfermo. MÉTODOS: Estudo de coorte hospitalar, em que 190 pacientes foram seguidos desde a admissão à unidade de terapia intensiva até alta hospitalar ou óbito. RESULTADOS: A média de idade foi de 64 anos. Houve predomínio do gênero feminino, com 55,3%. A maior parte dos pacientes era afrodescendente (74,7%). A incidência de óbito por qualquer causa foi de 32,63%. A causa mais frequente de óbito foi sepse grave/choque séptico seguido de choque cardiogênico e acidente vascular encefálico. O estágio failure do RIFLE; a idade; o escore de APACHE II e sepse/choque séptico foram preditores independentes de óbito. CONCLUSÃO: Estágio failure do RIFLE, idade, escore de APACHE II e sepse/choque séptico foram preditores independentes de mortalidade.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Although RIFLE score classification has been associated with mortality in critically ill patients, few studies have prospectively evaluate this association. The objective of this study was to prospectively evaluate the association between RIFLE and mortality in critically ill patients. METHODS: Hospital cohort study of 190 patients who were followed from admission until discharge or death. RESULTS: Average age of patients was 64. there was a predominance of females with 55.3%. The majority of patients were blach (74.7%). The incidence of death from any cause was 32.63%. The most frequent cause of death was severe pepsis/septic shock followed by cadiogenic shock and stroke. Failure stage of RIFLE, age, APACHE II score and sepsis/septic shock were independent predictors of death from any cause. CONCLUSION: Failure stage of RIFLE, age, APACHE II score and sepsis/septic shock were independent predictors of mortality.

Liver transplant outcome: a comparison between high and low MELD score recipients / Comparação da evolução do transplante hepático em receptores com MELD alto e baixo

Objective: To compare low and high MELD scores and investigate whether existing renal dysfunction has an effect on transplant outcome. Methods: Data was prospectively collected among 237 liver transplants (216 patients) between March 2003 and March 2009. Patients with cirrhotic disease submitted to transplantation were divided into three groups: MELD greater than or equal to 30, MELD < 30, and hepatocellular carcinoma. Renal failure was defined as a ± 25% decline in estimated glomerular filtration rate as observed 1 week after the transplant. Median MELD scores were 35, 21, and 13 for groups MELD greater than or equal to 30, MELD < 30, and hepatocellular carcinoma, respectively. Results: Recipients with MELD greater than or equal to 30 had more days in Intensive Care Unit, longer hospital stay, and received more blood product transfusions. Moreover, their renal function improved after liver transplant. All other groups presented with impairment of renal function. Mortality was similar in all groups, but renal function was the most important variable associated with morbidity and length of hospital stay. Conclusion: High MELD score recipients had an improvement in the glomerular filtration rate after 1 week of liver transplantation.

Objetivo: Comparar MELDs altos e baixos, sua relação com a disfunção renal e o efeito no resultado do transplante. Métodos: Realizou-se coleta prospectiva de dados em 237 transplantes de fígado (216 pacientes) entre março de 2003 e março de 2009. Pacientes com cirrose submetidos a transplante foram divididos em três grupos: MELD maior ou igual a 30, MELD < 30, e carcinoma hepatocelular. Insuficiência renal foi definida como uma diminuição de ± 25% na taxa de filtração glomerular estimada, observada 1 semana após o transplante. As medianas do MELD foram 35, 21, e 13 para os grupos MELD maior ou igual a 30, MELD < 30, e de carcinoma hepatocelular, respectivamente. Resultados: Receptores com MELD maior ou igual a 30 tiveram mais dias na Unidade de Terapia Intensiva, maior período de internação, e receberam mais transfusões de sangue. Além disso, sua função renal melhorou após o transplante de fígado. Os demais grupos apresentaram diminuição da função renal. A mortalidade foi semelhante em todos os grupos, mas a função renal foi a variável mais importante associada com morbidade e tempo de internação hospitalar. Conclusão: Em receptores com escores MELD altos houve melhora da taxa de filtração glomerular 1 semana após o transplante de fígado.

Sentimentos e expectativas de pacientes candidatos ao transplante de fígado / Feeling and expectations of liver transplantation candidates / Sentimientos y expectativas de pacientes candidatos al trasplante de hígado

Objetivou-se investigar os sentimentos e expectativas de pacientes portadores de doenças hepáticas crônicas, candidatos ao transplante hepático. Estudo prospectivo, qualitativo, realizado no período entre agosto de 2006 e janeiro de 2007, com 18 pacientes inscritos num programa de transplante de fígado no Ceará-Brasil, mediante observação e entrevista. A partir dos depoimentos dos pacientes, selecionamos a categoria: Sentimentos e comportamentos e subcategorias: Felicidade, medo, abnegação e esperança; Expectativa, ansiedade, tristeza e agonia. Os participantes revelaram reações iniciais de medo, desorientação e dúvidas; no serviço de transplante, se sentiram acolhidos pelos profissionais, manifestando sentimentos de esperança e autoconfiança. A ansiedade e expectativa surgiram devido à irreversibilidade da doença. Concluímos que toda a vivência, as manifestações clínicas e o período de espera pelo transplante são permeados por uma mistura de sentimentos e reações, marcados por momentos de alteração de humor, tristeza e esperança, necessitando de apoio familiar e atenção pela equipe que assiste...

The study aimed to investigate the feelings and expectations of patients with chronic liver disease who were candidates for liver transplantation. This is a prospective study, qualitative, carried out from August 2006 to January 2007 with 18 patients enrolled in a liver transplantation program in Ceara-Brazil. The data were obtained through observation and interviews. According testimonials of patients , we selected the category: feelings and behaviors; and subcategories: Happiness, fear, self-denial and hope; Expectations, anxiety, sadness and agony. The participants reported that the first reactions they felt were fear, disorientation and doubts f; in the transplant service, they felt welcomed by the professionals, expressing feelings of hope and self-confidence. Anxiety and expectation arose due to irreversibility of the disease. We concluded that the disease experience, the clinical manifestations and the waiting period for the transplant is permeated by a mixture sentiments and reactions, marked by moments of mood alterations, sadness and hope, requiring family support and attention of the assistance team...

Estudio objetivó investigar sentimientos y expectativas de pacientes con enfermedad hepática crónica candidatos a trasplante de hígado. Estudio prospectivo cualitativito, realizado de agosto 2006 a enero 2007 con 18 pacientes incluidos en programa de trasplante, Cerará-Brasil. Datos fueron obtenidos por medio de observación y entrevistas. Según testimonios de los pacientes, seleccionamos las categorías: sentimientos y comportamientos; y las subcategorías: felicidad, miedo abnegación y esperanza, expectativas, ansiedad, tristeza y agonía. Los participantes informaron que las primeras reacciones fueron miedo, desorientación y dudas; en el servicio de trasplante se sentían bien recibidos por los profesionales, expresando sentimientos de esperanza y confianza en sí mismo. La ansiedad y la expectativa surgió debido a la irreversibilidad de la enfermedad. Concluyese que la experiencia de la enfermedad, manifestaciones clínicas y período de espera al trasplante impregnase por una mezcla de sentimientos y reacciones, marcado por momentos de alteraciones del humor, tristeza y esperanza, que requieren de poyo familiar y la atención del equipo asistencia...